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遗传在脑疾病中起着关键作用

作者:储咿虏    发布时间:2017-10-02 17:55:11    

据美国一位着名研究人员称,许多在接受脑组织移植后患上Creutzfeldt-Jakob病的人都有这种疾病的内在易感性美国国立卫生研究院的Lev Goldfarb上周在皇家学会的一次会议上表示,这些人中的大多数都有一种易患这种疾病的基因特征这种特性也存在于大多数自发发生Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的人中研究人员现在表示,他们的疾病极有可能是由大脑缺陷而不是感染引发的 CJD是一种与牛海绵状脑病(BSE)或疯牛病有关的罕见,致命的痴呆症在英国,每年约有50个新病例在少数家庭中,CJD是遗传的,但直到最近几年,大多数病例的发展原因尚不清楚疯牛病流行引发了人们的担忧,即某些传染因子在BSE和CJD等疾病中起作用在医学治疗后感染CJD的人的病例引发了这些担忧一些人接受了垂体激素的注射,以治疗生长和生育问题,这些都来自患有CJD的人的尸体(本周,1992年10月10日)上个月,伦敦卫生部宣布,其他人在脑部手术过程中接受了称为硬脑膜的脑膜移植后发生了这种疾病其中一些材料也来自CJD患者 Goldfarb在上周的会议上表示,86%从硬脑膜移植手术中发现CJD的患者存在一种特殊的遗传特征 - 编码朊病毒蛋白质的基因异常 - 这一比例明显高于一般人群 “这非常不寻常,”戈德法布说他补充说,这种特质可以被视为一种诱发因素根据爱丁堡国家CJD监测部门负责人罗伯特威尔的说法,发现散发性疾病的大多数人具有与硬脑膜病例相同的遗传特征他说,这表明零星的CJD很可能是一种遗传效应而非环境效应大部分接受激素注射后发生CJD的人,其中受污染的物质通过血液进入体内,在朊病毒基因中具有不同的异常虽然目前还不清楚到底发生了什么,但Will表示这两种基因特征似乎以两种不同的方式使人们易患CJD现在有相当多的证据表明,有缺陷的朊蛋白是CJD和BSE中的“传染因子”,而不像有些人所说的那样是生物体没有人知道朊蛋白的常见作用是什么,但通常它会在很短的时间内产生和分解然而,朊病毒基因的突变可以产生一种蛋白质形式,其难以被脑细胞分解这种异常形状的蛋白质开始积累并“鼓励”正常的朊病毒蛋白通过充当模板而改变其形状随着蛋白质水平的增加,

 

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